正确答案:

主要表现为四肢近端肌无力 男性多见 多伴发恶性肿瘤 下肢近端无力，活动后疲劳为主，短暂用力后肌力增强 颅神经支配区很少受累 血清AchR抗体(-) 盐酸胍治疗症状改善

ABCDEHI

题目：病历摘要：患者女性，21岁，前天下午出现发热，咳嗽，咽痛，失眠，自服安眠药后能入睡，昨天清晨出现睁眼费力，未在意。下午声音低沉，言语含糊不清，四肢活动困难。二个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查：神志清楚，对答切题，声音低沉，双眼睑下垂，双侧瞳孔等大，光反射存在，压眶见面无表情，张口与伸舌困难，咽反射消失，四肢软瘫，痛刺激下肌力2级，腱反射低，双侧Babinski征(-)，颈软，双侧Kernig征(-)。

解析：Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS)又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关，大部分患者是40岁以上的男性，肌无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉，颅神经支配区很少受累， 本病患者血清AChR-Ab水平不增高，盐酸胍使ACh释放增加而使症状改善，增强肌力较新斯的明及吡啶斯的明有效。

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