正确答案:

糖原累积病

C

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病。临床表现轻重不一，患儿呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常。重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状及体征。患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症，可出现骨质疏松，可并发肾病或肾功能异常。根据该患儿临床表现和实验室检查结果，初步推断患儿可能是糖原累积病。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]手消毒指征

在实施侵入性医疗护理前

接触血液、体液和被污染的物品后

接触特殊感染病原体后

脱手套后或无洗手设备时

护理免疫功能低下病人前

解析：手消毒指征：（1）进入和离开隔离病房、穿脱隔离衣前后。（2）接触血液、体液和被污染的物品后。（3）接触特殊感染病原体后。（4）在实施侵入性医疗护理前。（5）脱手套后或无洗手设备时（6）护理免疫功能低下病人前。故选ABCDE。

[多选题]护理新生儿时．预防感染的措施是

新生儿室要用湿式清扫法

每护理一个新生儿后均洗手

保持脐部清洁干燥

皮肤保持清洁

解析：要避免衣服和纸尿裤对宝宝脐部的刺激。可以将尿布前面的上端往下翻一些，以减少纸尿裤对脐带残端的摩擦。因此不可经常解开包扎察看。因此C选项错误

[多选题]属于模糊性反馈行为的是

沉默

插入“是吗”“哦”等语言

解析：模糊性反馈是指当需要暂时回避对方某些敏感问题或难以回答的问题时，可作出无明确态度和立场的反应，如沉默、‘是吗’、‘哦&等 。故选DE。

[多选题]赫茨伯格的双因素理论中属于维持因素的是

基本工资

荣誉感

周围人际关系

[多选题]换血疗法的目的是

阻止继续溶血

防止缺氧导致心力衰竭

防止核黄疸的发生

纠正缺氧

解析：换血疗法的目的是换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血：换出血中胆红素，防止发生胆红素脑病，纠正溶血导致的贫血，防止缺氧及心功能不全。故选ABCD.

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