正确答案: Stargardt病 视锥细胞营养不良
BC
题目:患儿女,10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查:双眼视力为0.1,验光结果:OD:-1.5 DS、OS:-1.75 DS,双眼矫正视力0.2;外眼正常,屈光间质透明,眼底检查未见异常。
解析:患者双眼视力下降2年,中心视力下降较明显,无夜盲史,可以基本排除视网膜色素变性与结晶样视网膜色素变性,该两张疾病一般伴有夜盲史。闪光视网膜电图以闪光为刺激,主要反映神经节细胞以前的视网膜细胞的状态,患者闪光视网膜电图检查记录无波形,考虑主要为视锥细胞受损,因此Stargardt病(眼底黄色斑点症)、视锥细胞营养不良的可能性大。Best氏病(卵黄样黄斑营养不良)青少年型多为视网膜电流图大致正常,眼电图异常改变。
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