苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]最可能的诊断是

A. 肺结核
B. 支气管哮喘
C. 喘息型支气管炎
D. 纵隔肿瘤
E. 以上都不对

3. [单选题]下尿路梗阻是指()。

A. 肾盂输尿管连接部的梗阻
B. 输尿管膀胱连接部的梗阻
C. 膀胱及其以下的梗阻
D. 尿道前列腺部以下的梗阻
E. 尿道球部以下的梗阻

4. [单选题]有关弥散性血管内凝血(DIC)，下列概念错误的是

A. DIC时血小板减少是由于大量消耗
B. DIC是以出血和血管内血栓为主要表现
C. DIC可以继发纤维蛋白溶解亢进
D. 凝血酶原时间比正常对照缩短就不会是DIC
E. 当肝素过量引起出血时可用鱼精蛋白锌中和

5. [单选题]患儿,36月,神经母细胞瘤一期,免疫组化favorable,没有N－myc片段扩增,该患儿最佳治疗方式为()。

A. 化疗及完整切除
B. 化疗、完整切除及放疗
C. 仅完整切除
D. 仅化疗
E. 先活检，后化疗，然后完整切除及化疗

6. [单选题]吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为

A. 进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
B. 周期性对称性弛缓性肢体瘫痪
C. 非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪
D. 进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪
E. 周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪

7. [单选题]患儿经有效治疗后，最早和最迟恢复正常的是

A. 骨髓中的红细胞形态、神经精神症状
B. 网织红细胞、血红蛋白
C. 网织红细胞、神经精神症状
D. 神经精神症状、血红蛋白
E. 以上都不对

8. [单选题]根据以上资料，患儿最可能合并

A. 肺结核
B. 白血病
C. 泌尿道感染
D. 霉菌感染
E. 感染性心内膜炎

9. [多选题]小儿疾病时的病理及病理生理改变有以下特点，但哪一项是不正确的()

A. 生长素缺乏在小儿表现为侏儒症^(dwarfism)
B. 发生维生素D缺乏时主要表现为骨软化症
C. 小儿结核病以原发综合征的改变为主
D. 年长儿的肺炎链球菌引起的肺炎以大叶性肺炎为主
E. 小儿腹泻时易出现脱水及电解质紊乱

10. [单选题]川崎病可发生的心脏损害

A. 冠状动脉扩张
B. 冠状动脉瘤
C. 间质性心肌炎
D. 心内膜炎、心包炎
E. 以上均可以

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