正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]符合血管性血友病(vWD． 的实验室检查结果有

血小板计数和形态正常

血小板黏附率降低

活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长

FⅧ︰C降低

[单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

产毒性大肠杆菌肠炎

解析：夏季急性腹泻，排黄绿色蛋花汤样便，伴黏液，考虑产毒性大肠杆菌肠炎；每日补钾量为100～300mg／kg，1．3～4mmol／kg。

[单选题]最需要的实验室检查

大便常规

[单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

苯丙酮尿症

[单选题]患儿，5岁。持续咳嗽2个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。体检：体温正常，咽无充血，呼吸音稍粗，无哮鸣音。X线胸片显示未见异常。外周血白细胞6．7×109／L，中性粒细胞0．63，淋巴细胞0．37。

咳嗽变异型哮喘

[单选题]出生体重在同胎龄平均体重的第10～90百分位

适于胎龄儿

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