正确答案:

葡萄糖－6－磷酸酶

B

题目：糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

解析：B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。体查：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音低钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。

肺部啰音的性质

解析：典型肺炎表现发热、咳嗽、气促、呼吸困难，肺部较固定的中细湿啰音。患儿有心衰及低钾血症表现，应先纠正，并预防洋地黄中毒。有原发病，出现神经系统症状，脑脊液正常，为中毒性脑病。

[单选题]婴儿室性心动过速的心电图特点是

心室率160次／分，R-R间期绝对不均匀

[单选题]关于头围的叙述，下列哪项是错误的? ( )

3岁时小儿头围约50cm

解析：答案：D

[多选题]患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

谷丙转氨酶、谷草转氨酶

心电图

解析：本患儿的主要症状是水肿伴血尿、蛋白尿，首先考虑的是肾源性水肿。但患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，还需考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并的腹水。备选答案第D、H、I项的目的是要确定水肿的原因是肾性、肝性?还是心性或者数者均有，所以这几项答案是正确的。

[单选题]糖皮质激素长期治疗支气管哮喘的最佳给药途径是

吸入给药

[多选题]有关蛋白质方面，以下哪些是正确的

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本成分

人乳喂养者每日需蛋白质2克/kg

动物蛋白质中必需氨基酸的量比植物蛋白质中多

蛋白质提供能量的10%～15%

解析：ABDE。蛋白质供能占总能量的 8%～15%。为满足儿童生长发育的需要，应首先保证能量供给，其次是蛋白质。食物中优质蛋白质含量高，必需氨基酸比例恰当，如动物蛋白、大豆蛋白，生物利用率高，蛋白质供能古总能量的比例则较低。1岁内婴儿蛋白质的推荐摄入量RNI为1.5～3g/(kg? d)。

[单选题]我国新生儿疾病筛查不包括以下哪项

糖原累积病

解析：我国《母婴保健法》主要筛查两种疾病，即苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下。个别地区如广东省还增加了对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查，在有些地区还开展先天性肾上腺皮质增生症的筛查工作。

[多选题]男婴，11个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：T36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率70次/分，腹部膨隆，脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是()。

先天性甲状腺功能减低

解析：标准答案：A

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