正确答案:

患儿为男性 外伤后额部血肿 内源性凝血指标APTT延长 外源性凝血系统指标PT正常 血小板计数和功能正常 患儿母亲家族中有类似疾病史

ABCDEF

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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[单选题]再生障碍性贫血的骨髓病变一般先累及

髂骨

解析：慢性再障呈渐进性“向心性萎缩”，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。

[多选题]在凝血过程中，作为辅因子参与凝血的因子是 ( )

TF

因子Ⅴ

因子Ⅷ

[单选题]当临床上考虑为巨球蛋白血症时，首先应该进行（ ）

血清蛋白区带电泳

解析：巨球蛋白血症是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病，多见于老年男性。

[单选题]在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为（ ）

HbH

解析：pH6.STEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

[单选题]ABO血型的常用检测方法

凝集试验

解析：凝集试验方法简便、快速，适于临床大规模检测。

[单选题]实验室通常采用何种动物的血清作为补体来源

豚鼠

解析：各种属动物间血中补体含量不相同，豚鼠血清中含有丰富的补体，故实验室多采用豚鼠血作为补体来源。

[单选题]下述哪项疾病不是血管外溶血 ( )

阵发性冷性血红蛋白尿症

[单选题]白血病细胞内无Auer小体的急性白血病类型是

ALL

解析：急淋白血病细胞中无Auer小体。M1和M2a均在白血病细胞内可见Auer小体，M4型的部分细胞中可见到Auer小体，M5型的白血病细胞中有时可见到1～2条细而长的Auer小体。

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