正确答案:

蜘蛛指(趾)样改变 鸡胸或漏斗胸 晶状体脱位伴高度近视 家族史

ABCF

题目：患者，女性，25岁，因"活动后气短半年，突发胸背痛4小时"急诊就诊，查体：左上肢血压70／50mmHg，心率90次／分，律齐，心前区可闻及轻度舒张期叹气样杂音。既往5年前外院曾疑诊"Marfan综合征"。

解析：3.Stanford A型夹层一经确诊，无手术禁忌，应积极行外科手术治疗，腔内介入治疗一般不适用于A型夹层。术前应用内科药物治疗，控制血压与心率在合理水平。 4.Marfan综合征患者主动脉壁中层黏液性变，弹力层断裂，主动脉瓣叶也有类似病变，故不建议保留主动脉瓣。远端应用主动脉弓替换+支架象鼻术可彻底消除夹层并有利于远端假腔闭合，但对于技术条件不够的单位，可行单纯升主动脉置换以挽救生命。

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