正确答案:

血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%

A

题目:下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验

解析:巨大血小板综合征血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板,(如小淋巴细胞)的血小板>50%,血块收缩正常;血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常;血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常;缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]怀疑vWD,而vWF没有明显减少,应考虑
  • 血友病A可能

    vWF多聚体分析

    血小板糖蛋白检测

  • 解析:血友病A为因子Ⅷ缺陷,vWD为构成因子Ⅷ复合物中的vWF缺陷,确诊要靠凝血因子及vWF检测。vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体异常。诊断vWD,必须排除血小板功能缺陷性疾病。

  • [单选题]中性粒细胞碱性磷酸酶染色活性明显增高见于 ( )
  • 慢性中性粒细胞白血病


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