正确答案: PT APTT TT BT
ABCD
题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。
解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。
7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]生理型止血过程包括:
血小板粘着于受损伤血管
血液凝固,血块回缩
血小板释放5-羟色胺使小血管收缩
血小板聚集形成血小板止血栓
纤溶系统激活
[多选题]CT延长见于
重型血友病
严重Vit K缺乏症
低纤维蛋白血症
[多选题]急性再障与慢性再障相比有哪些特点 ( )
前者血红蛋白下降较快
前者白细胞数更低
前者血小板更低
[多选题]血管内皮细胞释放的促凝物质
vWF
血小板活化因子(PAF)
TF
[多选题]可出现血清IV胶原增高的疾病是
原发性肝癌
肝硬化活动期
慢性肝炎活动期
解析:Ⅳ型胶原是目前临床主要用于观察肝硬化的指标,血清Ⅳ型胶原浓度基本可以反映肝纤维化的程度。急性肝炎时,虽然大量肝细胞损害,但无明显结缔组织增生,故血清Ⅳ型胶原浓度无显著增加。慢性活动性肝炎、肝硬化、肝细胞癌患者血清Ⅳ型胶原浓度依次增加。
[多选题]口形红细胞于扫描电镜下,根据红细胞的内凹程度可分为 ( )
单向凹陷,呈盘形
单向凹陷较深,似面盆或蘑菇帽状
单向凹陷更深,似杯状或深臼状
[多选题]早期缺铁的特点有
红细胞形态正常
网织红细胞计数正常
血清铁减低
血清铁蛋白降低
解析:早期缺铁的特点包括红细胞形态正常、网织红细胞计数正常、血清铁减低、血清铁蛋白降低。
[多选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血,下列说法正确的是 ( )
东南亚为高发区之一
出现靶形红细胞,嗜碱性点彩红细胞
遗传性珠蛋白基因缺失
红细胞渗透脆性显著降低
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