正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿生后2周,突发性腹胀、腹泻,排出腥臭味血水样便,伴有发热,白细胞计数增高最有可能的诊断()。

急性出血坏死性肠炎

解析：答案A

[单选题]女，3个月，发热、咳嗽3天，抽搐2次。查体：精神反应差，前囟饱满，呼吸节律不整，口周发青，双下肺满布小水泡音，心音低钝，心率180次/分。肝脏肋下5cm，右巴氏征 (＋)。如患儿的脑脊液检查不正常，诊断与哪项相关

脑膜炎

解析：A。腰椎穿刺取脑脊液检查是诊断颅内感染的重要依据。高热惊厥时脑脊液检查无异常。

[单选题]下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点

常伴感觉障碍

解析：脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。

[单选题]脊膜膨出按病理可分为几型?()

4型

解析：答案C

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