正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]此患儿心脏杂音形成最直接的血液动力学变化是下列哪一种

经肺动脉瓣血流量增多

解析：E。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

[单选题]如上述快速心电图检查示：①P-R间期0．12 s；②QRS波起始部均可见模糊迟钝的γ波，时限增宽为0．12 s。诊断为

预激综合征

[多选题]感染性休克与心源性休克鉴别，有助于鉴别诊断的检查是

叩诊心界是否扩大

心电图

心脏听诊有无奔马律，有无严重心律失常

心脏B超

中心静脉压

解析：ABCDE。有无心衰的表现。

[单选题]环磷酰胺治疗肾病综合征一般每日用量及疗程是

2～3mg／kg，疗程8周～3个月

[多选题]健康管理服务中需对营养性疾病儿童进行专案管理，下列哪项除外?()

出生缺陷

解析：答案：B

[单选题]男婴，生后18小时出现黄疸，血型为B型，母血型为O型Rh阳性，血清胆红素为189μmoL／L。该病最严重的并发症是

核黄疸

解析：依据临床表现病儿为ABO血型不合溶血病的可能性极大，新生儿溶血最严重的并发症是胆红素脑病(核黄疸)，因为它是神经系统不可逆的损伤。

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