正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](62～64题共用备选答案)

孕34周出生，生后4小时，呼吸困难呻吟，青紫

解析：D。肺透明膜病是由于缺乏肺表面活性物质，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭，主要见于早产儿。出生时多正常，生后2～6小时 (严重者生后即刻)出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促(＞60/分)、发绀、鼻翼扇动、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。

[单选题]关于高钠血症的治疗，正确的是

低张液丢失型高钠血症若伴休克，无论血钠浓度多少，应首先以等张液扩容

[单选题]男，6岁，反复咳喘1年伴面色苍白，曾咯血2次，按肺炎治疗。查体：体温37．5℃，精神弱，面色苍白，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无啰音，Hb 80g／L。胸片提示双肺网点状阴影，PPD(+)。最可能的诊断是

特发性肺含铁血黄素沉着症

解析：特发性肺含铁血黄素沉着症好发于儿童和年轻人，表现为阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。

[单选题](89～90题共用备选答案)

新生儿期

解析：A。出生时胸围32cm，略小于头围 1～2cm。

[单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

溶血性尿毒症综合征

解析：C。溶血性尿毒症综合征临床表现以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。前驱期有类似肠炎的症状。

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