正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]6个月婴儿，发热、咳嗽伴流涕3天，咳嗽加重1天伴喘息，呈阵发性发作。查体：面部湿疹，呼吸急促，60次／分，满肺哮鸣音，余无异常。以往无类似发作，其父患严重支气管哮喘。外周血常规基本正常范围。胸片呈间质性改变伴肺气肿。

喘息性支气管炎

[多选题]小儿体格发育最快的时期是( )

婴儿期

解析：答案：A

[单选题]心电图检查显示左心室肥大，X线胸片显示心影轻度～中度增大，两侧肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小。心电图检查结果符合的诊断为

室间隔缺损

解析：C。室间隔缺损体检心界扩大，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。X线检查示中型缺损心影轻度到中度增大，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。

[单选题]如果此患儿胸部X线检查示淋巴结肿大，正确的诊断是

支气管淋巴结结核

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