正确答案:

狼疮性脑病

E

题目：患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](78～79题共用备选答案)

联合免疫缺陷

解析：C。高IgM综合征70%为X-连锁遗传，病因为T细胞CD40配体基因突变，其余为常染色体隐性遗传。特点为B细胞内 Ig转换障碍，不能从IgM向下游Ig类别转化，使IgM正常或增高，而IgG、IgA和IgE均减少或缺如。外周血IgM＋IgD＋B细胞正常或增多，IgG＋和IgA＋B细胞缺如。

[单选题]1岁患儿，母乳喂养未加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb 78g／L，红细胞3．6×1012／L，血小板121×109／L。

营养性缺铁性贫血

[单选题](33～37题共用题干)

颅内出血

解析：D。根据CT显示左额叶可见 3cm×4cm的高密度灶，周围有低的低密度带，最可能的诊断是颅内出血。

[单选题]为明确诊断，需要立即进行的辅助检查是

颈部正侧位片

解析：上气道梗阻病因主要包括咽喉炎症、外伤、水肿、异物等，小儿时期，以感染性疾病为多见，临床上多为急症。要注意判断呼吸困难的类型，是呼气性还是吸气性呼吸困难，并注意检查咽喉部体征，有无咽部脓肿等，但是检查时要非常小心，进一步检查应进行颈部侧位片，了解颈部软组织有无肿胀等X线表现。本患儿表现为吸气性呼吸困难，伴有高热，提示感染性上气道梗阻，注意咽后壁脓肿可能。

[单选题]以下关于儿童系统性红斑狼疮的描述正确的是

血小板减少性紫癜可为首发症状

解析：D。SLE常合并多种血液学异常，易误诊为血液病。有资料分析约3%的SLE早期仅有血小板减少，以血小板减少性紫癜为首发症状。

[单选题]新生儿的心率( )

120～140次/分

[多选题]入院后患儿吸气性喉鸣及呼吸困难进一步加重，出现烦躁不安，此时应采取的措施包括

静滴青霉素和利巴韦林

雾化吸入布地奈德@

耳鼻喉科会诊做气管切开 G．静脉滴注果糖二磷酸钠

解析：急性喉炎可引起喉梗阻，按照吸气性呼吸困难的程度可分为四度：Ⅰ度患者仅活动后出现吸气性喉鸣和呼吸困难，肺呼吸音清晰，心率无改变；Ⅱ度患者安静时亦出现喉鸣和吸气性呼吸困难，肺部可闻及喉传导音或管状呼吸音，心率增快；Ⅲ度除上述梗阻症状外，患者因缺氧而出现烦躁不安，口唇及指(趾)发绀，头面出汗，惊恐状，肺部呼吸音降低，心音低钝，心率快；Ⅳ度患者呈昏睡状态，由于无力呼吸，三凹征可不明显，面色苍白发灰，两肺呼吸音几乎消失，心音低钝，心律不齐。该患儿入院时已有三凹征，心率增快，应该是Ⅱ度喉梗阻，病情进一步加重，也就是至少为Ⅲ度喉梗阻，所以应该进行气管切开治疗。

[单选题]患儿男，2．5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

[单选题]吉兰-巴雷综合征2～3周时典型脑脊液改变为

蛋白增高

解析：B。80%～90%的GBS患者脑脊液中蛋白增高，但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白～细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。

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