正确答案:

VHL病(Von Hippel Lindau disease) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱa型(MEN Ⅱa) 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱb型(MEN Ⅱb) 1型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1)

ADEF

题目：患者女性，37岁，3个月来间断发作阵发性心悸头痛自汗，伴有恶心呕吐腹痛及视物模糊，发作时血压190/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)。发作间期无明显不适，平时血压150/90mmHg。1日前患者突发晕厥，送至急诊，心电图提示室颤，治疗后成功转复为窦性心率。行腹部CT检查提示右腹膜后肿物。

解析：VonHippel-Lindau(VHL)病可表现为双肾肾细胞癌(RCC)及双肾上腺嗜铬细胞瘤。MENⅡa和MENⅡb的患者均可有甲状腺癌嗜铬细胞瘤的表现。NF1患者可有皮肤咖啡牛奶斑多发神经纤维瘤肾母细胞瘤(Wilms'tumor)以及嗜铬细胞瘤的表现。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男性，72岁，突发腹痛伴血尿，尿量54ml/24h，血BUN21mmol/L，Cr402μmol/L。治疗后尿量740ml/24h， BUN8mmol/L，Cr105μmol/L。最可能的诊断是

肾后性急性肾衰竭

[单选题]女性，22岁。突然出现尿频、尿急、尿痛和下腹不适。考虑检查时，下列不宜采取的是

逆行造影

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