正确答案:

尿黏多糖试验

C

题目：男孩,10个月,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下而住院。查体:反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用

解析：C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]最可能发生维生素E缺乏的人群是

胆道闭锁儿

[单选题]以下再生障碍性贫血的血常规改变不包括哪项

红细胞体积大多缩小

[单选题]生后2天，出现黄疸，肝大、脾略增大。血总胆红素255μmol/L(15mg/dl)。血型A型，Rh阳性，直接抗人球蛋白试验阴性，抗体释放试验，IgG抗A抗体阳性。立即开始治疗主要方法是

光照疗法

解析：A。该患儿考虑诊断新生儿溶血病，光疗是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

[单选题]小儿突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

血生化检查、脑电图

解析：C。该患儿可疑为癫癎，应进行脑电图检查，并进行血生化检查以排除其他异常情况。

[多选题]1岁患儿腹泻2天，大便为水样，每天 10～15次，尿少。检查：体温38.5℃，前囟及眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，四肢凉，脉搏微弱，血清钠126mmol/L,CO2CP6．0mmol/L，第一天补液应该是

补液总量为150～180ml/kg

补累积损失量用4:3:2溶液(2/3张)

前8小时的补液量补总量的1/2

扩容量应从累积损失量中扣除

解析：ABCE。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L；重度脱水，患儿呈重症病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷：皮肤发灰或有花纹、弹性极差：跟窝和前囟深陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿，补充累积损失量根据脱水程度及性质补充；即轻度脱水30～50ml/kg；中度为50～100ml/kg；重度为100～150m1/kg。通常对低渗性脱水补2/3张含钠液；补液的速度取决于脱水程度，原则上应先快后慢。

[单选题]2岁小儿身材矮小、匀称，下列哪项诊断不太可能

克汀病

解析：由于克汀病的身材不匀称，上部量大，因此不可能。

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