正确答案:

结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

E

题目：伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]4岁男孩，双眼睑水肿1周，尿蛋白(++++)，定量2g／24 h，血浆白蛋白21g／L，BUN 3．4mmol／L，口服泼尼松(30mg／d)3周后，尿蛋白转阴。此患儿最可能的病理改变是

微小病变

解析：患儿无血尿、高血压、低补体血症、氮质血症，可能为单纯性肾病，且90％～95％的微小病变型病儿对首次应用糖皮质激素有效。

[多选题]男，11岁，10天来右腰肋部阵发性绞痛而来诊，体检：无水肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(±)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。

尿常规

解析：答案：C

[单选题]女孩，9岁，近3周来无明显诱因出现肢体不自主的运动，并常挤眉弄眼，双手持物不稳，伴烦躁不安，入睡后上述症状消失。辅助检查示ASO200U，ESR 10mm／h。最可能的诊断是

风湿性舞蹈病

[单选题](47～50题共用题干)

骨髓增生活跃,巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：C。骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制最有助于ITP的诊断。

[单选题]关于新生儿先天梅毒的皮肤表现，说法错误的是

皮肤损害常反复发作数年，无传染性

解析：早期梅毒皮肤初疮有传染性。

[单选题]以下哪项是体质性性早熟的临床表现

绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者

[单选题]10个月小儿，单纯母乳喂养，不会站，少哭不笑，1周来头及上肢震颤。查体：表情呆滞，皮肤蜡黄，肝肋下3cm，脾1cm，血钙2.1 mmol/L(8.4mg/dl)，Hb90g/L,RBC2.4× 1012/L，WBC4.5×109/L，诊断为

维生素B12缺乏性巨幼细胞性贫血

解析：C。10个月小儿，以单纯母乳、喂养，贫血(Hb90g/L)、神经精神症状(表情呆)、皮肤蜡黄，肝、脾大，考虑为维生素B12和(或)叶酸缺乏所致的大细胞贫血。

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