正确答案:

无病因治疗，对症治疗 严重低血糖时，注意维持血糖稳定 1岁以后可用生玉米淀粉治疗 家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，可进行遗传咨询 预防感染

ABCEF

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病，患儿临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常。重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症，可出现骨质疏松，可并发肾病或肾功能异常。为明确诊断，实验室检查包括血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验、肝组织活体检查和酶活力测定、外周血白细胞DNA分析协助进行基因诊断。该患儿无病因治疗，如出现低血糖等给予对症治疗，严重低血糖时，注意维持血糖稳定；1岁以后可用生玉米淀粉治疗，每4～6小时喂一次，每次1.75～2.0g/kg体重，以预防低血糖和乳酸血症；饮食治疗中注意补充维生素和矿物质；家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，应进行遗传咨询。

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