正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊后最佳的治疗方案为

糖皮质激素+环磷酰胺

[单选题]轻型麻疹的诊断依据是

血清特异性IgM抗体

[单选题]重度消瘦的诊断标准是( )

其体重低于同性别、同身高参照人群值的均数减3个标准差

解析：消瘦是采用相应身高的体重来评价，低于均数减3个标准差为重度。

[单选题]患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘-慢复合波

解析：婴儿痉挛症又称West综合征，以痉挛发作为主(屈曲型痉挛发作表现为点头哈腰，四肢屈曲)，其特征性脑电图改变为高幅失律，临床上首选ACTH或泼尼松治疗，随年龄增长，可转变为Lennox-Gastaut综合征，临床上可有多种发作形式伴智力运动发育迟滞，其特征性脑电图改变为全脑慢波背景上重叠1．5～3．5Hz棘慢复合波。

[单选题]重症肌无力的治疗以下哪项是错误的

合并感染时可用氨基糖苷类抗生素

[单选题]当前对孤独症最有效、最主要的治疗方法是

教育和训练

解析：儿童孤独症的治疗原则包括以下几方面：①教育和训练：是最有效、最主要的治疗方法，目的是促进其语言发育，提高社会交往能力，掌握基本生活技能和学习技能。②心理治疗：较多采用行为治疗，主要目的是强化已经形成的良好行为，对干扰接受教育训练、影响社会交往和危害自身的异常行为予以矫正。③药物治疗：主要用来改善患者的一些情绪和行为症状，以维护患者自身或他人安全，顺利实施教育训练及心理治疗。

[单选题]患儿，1岁，低热伴咳嗽3周，消瘦，红细胞沉降率40mm／h，PPD(-)。X线胸片示右肺中部阴影伴右肺门淋巴结肿大。患儿近期曾患麻疹。其可能的诊断是

原发复合征

[单选题]最后确诊为慢性ITP。给予糖皮质激素治疗，下列哪项治疗方案最合适

口服泼尼松1～2mg／(kg.d)，出血减轻后逐渐减量，血小板＞50×109／L停药

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