正确答案:

加用环磷酰胺

E

题目：在该病理类型的基础上使用足量糖皮质激素治疗8周，病情无好转，进一步治疗为

解析：局灶节段性肾小球硬化多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2／3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g／d，约50％以上的患者有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。尿检：镜下血尿、蛋白尿；常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿；肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。血液检查有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g／L，少数可达10g／L以下；肾小球滤过率(GFR)下降，血尿素氮、肌酐升高。治疗：应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]儿童糖尿病以下列哪项最多见

胰岛素依赖性糖尿病

解析：我国儿童糖尿病98％为Ⅰ型糖尿病，Ⅱ型糖尿病少见，但近年随儿童肥胖症的增多而有增加趋势。

[单选题]下列哪项不是过敏性紫癜的特点

血清IgA及C3降低

[单选题]10岁男孩眼睑水肿尿少3天，伴有血尿。血压130／100mmHg，尿蛋白(++)，红细胞满布视野，细胞管型2～3／HP。下列哪项检查对诊断最有意义

血补体CH50，C3，C4

[单选题]中度新生儿缺氧缺血性脑病症状最明显的时间是

生后24～72小时

解析：中度新生儿缺氧缺血性脑病症状多在24～72小时最明显，并大多在1周末消失。

[单选题]可以降低肺动脉压力的药物不包括下列哪种

异丙肾上腺素

[单选题]以下关于儿童系统性红斑狼疮的描述正确的是

血小板减少性紫癜可为首发症状

解析：D。SLE常合并多种血液学异常，易误诊为血液病。有资料分析约3%的SLE早期仅有血小板减少，以血小板减少性紫癜为首发症状。

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

[单选题]男孩,3岁。因“肌注后臀部肿”收治医院。经各项检查证实为“血友病(甲),重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长

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