正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目:经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]身材矮小可见于
  • 特纳综合征(Turnersyndrome)

    体质性发育延迟

    生长激素缺乏

    甲状腺功能减退

    严重营养不良


  • [单选题][假设信息]该患儿初诊时高热,伴有抽搐,下列除哪项外,应怀疑此患儿并发脑炎
  • 吸气性呼吸困难


  • [单选题]患儿近1周腹泻,每天5~6次,入院前突然出现喷射性呕吐,头痛,伴右侧肢体肌张力、肌力减低,该患儿最可能的并发症是
  • 脑栓塞

  • 解析:患儿本身由于慢性缺氧血黏滞度就高,再加上腹泻失水血黏滞度进一步增高,并且有神经系统症状和一侧肢体功能障碍,所以考虑并发脑栓塞的可能性最大。

  • [单选题]下列哪项因素与新生儿黄疸加重无关
  • 碱中毒

  • 解析:碱中毒的情况下胆红素易与白蛋白结合,促进胆红素的排泄。

  • [单选题]12岁女孩,关节肿痛3个月,伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀,触痛,活动受限,足背可触及黄豆大小皮下结节,质硬,不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性,抗核抗体阳性。
  • 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)

  • 解析:幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)以女孩多见,多于儿童后期发病,多关节受累,可见类风湿结节,类风湿因子阳性。

  • [多选题]生理性体重下降的特点为
  • 见于新生儿

    摄入不足,胎粪排出及水分丢失引起

    体重下降最低时为生后10天

    体重下降的范围为3%~9%

  • 解析:ABCD。出生后体重增长应为胎儿宫内体重生长的延续。生后1周内如摄入不足。加之水分丢失、胎粪排出,可出现暂时性体重下降或称生理性体重下降,在生后3~4日达最低点,下降3%~9%,以后逐渐回升,至出生后第7~10日应恢复到出生时的体重。

  • [单选题]CPAP治疗不具有下列哪项作用()
  • 改善二氧化碳潴留


  • [单选题]小儿腹泻伴脱水,应首选哪项检查
  • 血电解质测定


  • [单选题]婴幼儿腹泻最常见的病因是( )
  • 病毒


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