正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不应作为常规检查

血培养

解析：E。毛细支气管炎主要由呼吸道合胞病毒引起，副流感病毒、某些腺病毒及肺炎支原体也可引起本病。最近发现人类偏肺病毒也是引起毛细支气管炎的病原体。

[单选题]哪项疾病与隐睾有关

睾丸肿瘤

解析：因左侧精索静脉呈直角汇人左肾静脉，血流阻力大，且左侧有乙状结肠压迫，故精索静脉曲张多发生在左侧；肾癌压迫症状可引起继发精索静脉曲张；鞘膜积液多见于新生儿。

[单选题]新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低

Th2细胞

[单选题]患儿,男,8岁,身高儿90cm.体重30kg,腹部膨隆,肝脏肿大。智力正常,骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状,偶有清晨抽搐发作,该患儿应首选哪项检查

糖代谢功能试验

[单选题]治疗选择不恰当的是

禁食母乳

[单选题]小儿疼痛的生理特点哪项是错误的 ( )

不敏感性

[单选题]婴儿腹泻的饮食治疗，哪项不正确

腹泻伴呕吐者应禁食24小时

解析：A。腹：泻患儿多有营养障碍，继续喂养对促进疾病恢复，如肠黏膜的损伤修复，胰腺功能恢复等是必要的治疗措施，禁食对机体有害。

[单选题]确诊新生儿败血症的可靠依据是

以上都不是

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