正确答案:

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

A

题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]8岁女孩,主因发热2周收入院。查体:T 38℃,P 100次/分,咽稍充血,心肺(-),腹部可见环形红斑,化验红细胞沉降率100mm/1 h,ASO 1257U, PPD(-)。
  • 风湿热


  • [单选题]足月新生儿,出生时有重度窒息史,生后24小时小儿频繁划船样动作。体检:体温正常,前囟饱满,肌张力增高,瞳孔等大。
  • 头颅CT与电解质

  • 解析:新生儿缺氧缺血性脑病在怀疑颅内出血时应做影像学检查,而头颅B超虽然有可以床旁检查的优点,有助于了解脑水肿、基底核和丘脑、脑室内及其周围出血等病变,但对于矢状旁区损伤不敏感,而患儿为足月儿,矢状旁区损伤可能更明显。同时HIE抽搐时,必须首先排除电解质紊乱,故C正确,在没怀疑合并颅内感染时一般不做腰穿。

  • [单选题]乙型肝炎病毒性肾炎最常见的临床表现是
  • 再发性血尿


  • [单选题]该患儿在治疗过程中,最易发生的问题是
  • 胃肠功能紊乱


  • [多选题]9岁男童,面色苍白3周,颈部浅表淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是
  • 骨髓检查

  • 解析:【答案】D

  • [单选题]新生儿出生时呼吸正常,心率110次/分,身体红润,但手足有青紫,应采取下列哪种措施
  • 暂时不处理,予以观察

  • 解析:该患儿出生时呼吸正常,心率>100次,肤色红润仅手足青紫可予观察,不需复苏处理。

  • [单选题]足月儿生后3天出现黄疸,母血型A型,第5天血清胆红素188.81μmol/L(11mg/dl)。本例
  • 生理性黄疸


  • [单选题]已被认可的重症肌无力的治疗不包括下列哪一项
  • 丙戊酸钠

  • 解析:E。重症肌无力的治疗包括:胆碱酯酶抑制药、糖皮质激素、胸腺切除术、大剂量静脉注射丙种球蛋白和血浆交换疗法。

  • [单选题]下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是
  • 过敏性紫癜


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