正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不是左向右分流先心病的共同特点

蹲踞现象

解析：左向右分流型先心病主要包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭，这些先心病具有相似的血流动力学异常，如体循环血流量不足、肺循环充血和肺动脉压增高等，因此容易发生生长发育落后、肺部感染、肺动脉瓣区第二音增强等；室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭分别在胸骨左缘3～4肋间、2～3肋间和2肋间可闻及收缩期杂音。而蹲踞动作发生于肺动脉口梗阻、右向左分流型先心病，如法洛四联症。

[单选题]关于多器官功能衰竭(MODS)的描述，下列错误的是

低动力循环状态

解析：研究表明，感染或创伤引起的毒素释放和组织损伤并不是导致器官功能衰竭的直接原因，细菌和／或毒素和组织损伤所诱导的全身性炎症反应是导致器官功能衰竭的根本原因。缺血再灌注和自由基学说也是导致MODS的重要机制之一。MODS的自由基学说主要包括3个方面：①氧输送不足导致组织细胞直接的缺血缺氧性损害；②缺血再灌注促发自由基大量释放；③白细胞与内皮细胞的互相作用，导致组织和器官损伤，最终发生MODS。

[单选题](76～79题共用备选答案)

中性粒细胞增高，形态正常

解析：D。过敏性紫癜患者的白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高。

[单选题](59～60题共用题干)

结肠镜

[单选题]该患儿在治疗过程中，最易发生的问题是

胃肠功能紊乱

[单选题]入院后为明确病原体诊断，拟做什么检查

鼻咽分泌物免疫荧光检查

[多选题]患儿6岁，精神运动发育明显落后，只会说简单话，两眼外伸斜，两眼距宽，鼻梁低平，经染色体核型分析，诊断为易位型21-三体综合征，其母正常，其父为D/G易位，家长准备要第二胎来遗传咨询，应告诉于发风险率为()。

4%

解析：标准答案：B

[单选题]关于新生儿败血症。下列哪种说法不正确

早发型败血症细菌以金黄色葡萄球菌多见

[单选题]女婴1岁，发热2天入院。体检无异常发现，尿液分析显示白细胞满视野，诊断为尿路感染，入院后体温呈弛张热，精神萎靡，怀疑并发败血症。如果疾病继续发展，患儿会发生哪种情况

感染性休克

解析：尿路感染多为革兰阴性菌感染，败血症时病原微生物已在血液中生长繁殖，继之可释放大量致炎介质引起感染性休克。

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