正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]根据《新生儿疾病筛查技术规范》要求，新生儿疾病筛查采血时间为：()

出生72小时后

7天之内，

延期采血不宜超过20天

解析：答案：ABD

[单选题]红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿可以使用的药物是

青霉素G钠

解析：E。目前认为服用氧化性药物诱发溶血，此类药物包括抗疟药(伯氨喹、奎宁等)，镇痛退热药(阿司匹林、安替比林等)，硝基呋喃类，磺胺类药，砜类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，腊梅花等。

[单选题]过敏性紫癜常损伤

肾脏

[单选题]导致该病的基因突变是

Btk

[单选题]不属于气道梗阻引起的呼吸衰竭是

ARDS

[单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。

出血性膀胱炎

解析：对多次复发者及肾上腺皮质激素依赖者，或肾上腺皮质激素耐药等难治性肾病综合征患儿，可加用免疫抑制剂：环磷酰胺0.5-0.75g/㎡ 静滴，每月1次，连用6-8次。该药的不良反应有：胃肠道反应、脱发、白细胞减少。白细胞减少至4×109/L（4000/mm3）以下，应减量；白细胞降至3×109/L（3000/mm3）以下或出现出血性膀胱炎则应停药。

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