正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]护士行为规范主要包括

以上都是

[单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

产毒性大肠杆菌肠炎

解析：夏季急性腹泻，排黄绿色蛋花汤样便，伴黏液，考虑产毒性大肠杆菌肠炎；每日补钾量为100～300mg／kg，1．3～4mmol／kg。

[单选题]小儿惊厥发生时不包括下列哪个症状

意识无障碍或丧失

解析：B。小儿惊厥发生时的症状包括；眼球上翻或两眼上翻或凝视、斜视、固定；意识障碍或丧失：四肢呈强直性或阵挛性抽搐，瞳孔散大、对光反应迟钝；严重者可出现发绀等。

[单选题]足月儿，有窒息史，出生后24小时出现反应差，嗜睡，继而惊厥，呼吸不规则，瞳孔固定，前囟较紧张。脑CT诊为“缺氧缺血性脑病”。该患儿脑损伤的主要部位是

脑干

解析：呼吸不规则、瞳孔固定均为脑干受损表现。

[单选题]最可能的诊断

化脓性脑膜炎

[单选题]以下维生素C缺乏的体征和症状中哪项是错误的( )

有圆钝的肋串珠，内侧无凹陷

解析：维生素C缺乏是肋软骨关节半脱位形成肋骨串珠，但形状是尖的，在凸起的内侧可触及凹陷，和佝偻病的肋串珠不同。

[单选题]32周早产儿，生后4小时出现进行性呼吸困难及发绀，两肺呼吸音低。该患儿最可能为何病

新生儿肺透明膜病

解析：A。肺透明膜病主要见于早产儿，出生时多正常，生后2～6小时(严重者生后即刻)出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促(＞60/ min)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。

[多选题]目前用于先天性甲状腺功能减低症的初筛检查方法，大都采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片以检测()。

TSH浓度

解析：标准答案：D

[单选题]身材矮小，第二性征不发育，有颈蹼、肘外翻

TURNER综合征

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