正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]12个月婴儿，体重5kg，4个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养。近一周来发热、咳嗽、气促。体检：发育差，呼吸55次／min，精神萎靡，反应低下，面色苍白，全身皮下脂肪消失，咽充血，两肺细小水泡音。血常规：RBC 2．5×1012／L，Hb75g／L。其可能的诊断是

重度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血

解析：12个月婴儿体重应9kg，体重低于正常40％以上为重度营养不良；血红蛋白<110g／L诊断贫血，结合病史营养性贫血可能性大；患儿肺炎无肺外其他系统受累，非重症肺炎。

[单选题]该患儿需卧床休息

至少8周

[单选题]以下各项正确的是

腺病毒肺炎，6～24个月小儿多见

[单选题]肺炎患儿补液的原则应除外

液体张力应偏高

解析：肺炎脱水多为等渗性或高渗性脱水，不应补充高张力液体。

[单选题]女孩，2岁，发热伴呕吐半天，抽搐1次于2月5日入院。体温39℃，精神萎靡，面色青灰，呼吸急促，口唇发绀，皮肤出现花纹，四肢末梢发冷，皮肤见广泛淤点、淤斑，脉细速，血压下降，神经系统检查阴性。

感染性休克

[多选题]小儿婴儿期所需能量的特点包括

生长发育所需热量占总热量的25%～30%

基础代谢所需热量所占比例最大

能量供应不足时可使生长发育速度减缓或停滞

所消耗的热量多少与生长发育速度成正比

[单选题]先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂应首先考虑

房间隔缺损

[单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是

典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低

[单选题](41～43题共用题干)

压迫一侧颈动脉窦

解析：D。压迫颈动脉窦法兴奋迷走神经终止发作。

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