正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

D

题目：典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

解析：标准答案：D

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]脑脊液压力2058Pa（210mmH2 O），白细胞：10×106 /L，均为淋巴细胞，则该患儿应诊断为（ ）。

支气管肺炎合并中毒性脑病

解析：中毒性脑病是指急性感染时可出现类似脑炎的表现，可能与感染中毒、人体对病毒的过敏反应、缺氧、脑水肿、小血管内膜细胞肿胀造成脑局部缺血坏死有关。支气管肺炎轻度缺氧时神经系统症状表现为烦躁或嗜睡。脑水肿时可有嗜睡、凝视、昏睡、昏迷、反复惊厥、球结膜水肿，前囟膨隆，可有脑膜刺激征、呼吸不规则，瞳孔对光反射迟钝或消失。中毒性脑病脑脊液变化为：压力升高、清澈、白细胞数正常，蛋白正常或稍微增加，糖含量正常。

[单选题]男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2／L(200mg／d1),IgA700mg／L(70mg／d1),lgM600mg／L(60mg／d1),外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]进行新生儿胸外按压时，按压胸骨采取以下哪一个合适深度? ()

大约压到胸廓前后径1/3深度

[多选题]下一步处理包括(提示：淋巴结活检最终确定诊断为T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤，经上述治疗后患儿一般情况好转，呼吸困难症状消除)

有条件时活检物做细胞遗传学检查

有条件时活检物做分子遗传学检查

有条件时做全身PET检查

制订详细的分期化疗方案

[单选题]8%糖牛奶中蛋白质、脂肪、糖类的比为

14%:34%:52%

[单选题]心肺复苏后综合症包括()。

胸外按压相关外伤，如肋骨骨折

解析：答案B

[单选题]1岁婴儿，身高76cm，体重9．2kg，能独立走，会叫“爸爸、妈妈”。

肺动脉瓣区第2音比主动脉瓣区第2音强

[多选题]患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

谷丙转氨酶、谷草转氨酶

心电图

解析：本患儿的主要症状是水肿伴血尿、蛋白尿，首先考虑的是肾源性水肿。但患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，还需考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并的腹水。备选答案第D、H、I项的目的是要确定水肿的原因是肾性、肝性?还是心性或者数者均有，所以这几项答案是正确的。

[多选题]若患儿确诊为结核性脑膜炎，典型的脑脊液改变符合

糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升高，细胞数升高，以淋巴增高为主

脑脊液压力增高，外观呈毛玻璃样，静置后可有蜘蛛网状薄膜形成

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