正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目:经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]小儿在以下哪几方面与成人有明显不同
  • 营养代谢

    生理生化、解剖

    免疫

    解剖、病理

    心理


  • [单选题]该患儿病后一直进食较少,今起进食即呕,尿少。若要行静脉补液,下列处理哪项不正确
  • 根据所测CO2CP的结果,用等渗的碳酸氢钠溶液纠酸,使CO2CP恢复到正常范围

  • 解析:患儿中毒症状明显,并有猩红热样皮疹,血白细胞增高伴核左移提示金黄色葡萄球菌肺炎。该病组织破坏严重,易形成肺脓肿、脓胸等。患儿酸中毒由二氧化碳潴留、机体缺氧,无氧酵解增多,酸性代谢产物增加,脂肪分解等引起的混合性酸中毒。以改善通气纠酸为主。此时应用碳酸氢钠可使二氧化碳潴留加重,酸中毒加重。

  • [多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症的治疗方法不包括
  • 手术去脂

    饥饿疗法


  • [单选题]患儿,女,8个月,腹泻2天,大便每天10~20次,黄色稀水样便,伴有发热,体温38℃左右,轻咳,流涕,近4小时未排尿。查体:体温37.7℃,脉率148次/分,体重7kg,精神萎靡,前囟及眼窝明显凹陷,心肺无异常。愎部平软,无包块,肠鸣音活跃。皮肤弹性极差,四肢冷。大便常规:白细胞0~2/HP,余正常。
  • 轮状病毒肠炎伴重度脱水

  • 解析:大便为水样且伴有呼吸道症状。查大便常规,白细胞很少且没有红细胞及吞噬细胞等,临床符合病毒性肠炎的表现。病儿精神萎靡,前囟及眼窝明显凹陷,皮肤弹性极差,四肢冷,脉率快。所以应为重度脱水表现:

  • [多选题]重症肺炎可出现以下表现,哪项除外()
  • 肾炎

  • 解析:答案:B

  • [单选题]主动脉缩窄最特征性的临床表现是
  • 下肢血压低于上肢血压


  • [单选题]为了明确患儿是否患的是结核性脑膜炎,应选择下列哪项敏感、迅速且特异性高的方法
  • 脑脊液PCR方法检测结核菌


  • [单选题]小儿消化解剖生理特点中下列哪一项是错误的
  • 胃幽门括约肌发育良好,且自主神经调节较好


  • [单选题]足月儿,生后1天,母乳喂养,全身皮肤黄染明显,测血清总胆红素376μmol/L,母血型“O”,Rh阳性,父亲血型为A型,Rh阳性。
  • 新生儿ABO溶血病


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