正确答案:

X-连锁高IgM血症

B

题目：外周血CD40＋T细胞缺乏见于

解析：B。高IgM综合征70%为X-连锁遗传，病因为T细胞CD40配体基因突变，其余为常染色体隐性遗传。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]ABO血型不合溶血病的确诊依据是

抗体释放试验阳性

解析：抗体释放试验直接检测致敏的婴儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验。

[单选题]婴儿胎龄40周，生后5小时，择期剖宫产娩出，生后不久出现呻吟，呼吸急促，口中少许泡沫伴口周发绀。查体：呼吸70次／分，双肺呼吸音粗，可闻及粗湿啰音，心率140次／分，胸骨左缘2．3肋间闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音。血气分析结果：pH7．32， PaO26．4 kPa，PaCO26．7 kPa，BE-6mmoL／L，SaO280％。

新生儿湿肺

解析：婴儿为择期剖宫产娩出，未经产道挤压，而且为足月出生新生儿肺透明膜病的可能性小；肺部有粗湿啰音，无贫血貌及血性分泌物，可排除肺出血；虽然心前区有杂音，但杂音轻，心率正常，不支持先天性心脏病引起的呼吸困难；没有先驱感染史，感染性肺炎可除外。

[单选题](76～78题共用备选答案)

家族性矮身材

解析：B。特发性生长激素缺乏症骨龄落后于实际年龄2岁以上，但与其身高年龄相仿。本题骨龄和年龄相称，考虑家族性矮身材。

[多选题]甲状腺功能亢进症具特征性的表现包括

神经过敏

甲状腺肿大

心动过速

眼球凸出

解析：ABCE。神经过敏、甲状腺肿大、心动过速、眼球突出等是甲状腺功能亢进症特征性的表现。

[单选题]女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈达脐下3cmo

急性脊髓炎

[单选题]青春前期的Turner综合征最常见的临床表现是

身材矮小

[单选题]女，4个月，近期用多种抗生素治疗，3日来腹泻，每日7～8次，大便含泡沫多，有豆腐渣样细块，查体：眼窝、前囟略凹，口腔黏膜有白色乳凝块样物，心肺腹(－)，明确诊惭后应选择

制毒茵素

解析：B。真菌性肠炎常伴有鹅口疮，黄色稀便，泡沫较多、带黏液，有时可见豆腐渣样细块(菌落)。

[单选题]小儿前囟饱满或紧张见于哪种疾病

中枢感染

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