正确答案:

检测相关基因的缺陷

D

题目：确诊原发性免疫缺陷病最重要的指标是

解析：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断的重要依据。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]新生儿溶血病的主要临床表现不包括

心力衰竭

解析：严重溶血可由于红细胞破坏过多，携氧能力下降，引起高排性心力衰竭，但不是新生儿溶血病的主要临床表现。

[单选题]如诊断为蚕豆病，下列哪项结果最有诊断意义

RBC．G．6PD活性降低

[单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳

补充碳酸氢钠

[单选题]此患儿已休克，血压50/30mmHg，抢救措施中错误的是

抗生素

解析：E。救治措施包括；强心、利尿、扩容、纠酸、降颅压等。抗感染不属于急救措施。

[单选题]十二指肠闭锁首选的术式为()。

十二指肠十二指肠吻合术

解析：答案C

[单选题]患儿，2岁，3月份发病。以发热2天伴皮肤瘀点、瘀斑8小时入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变，诊断为流行性脑脊髓膜炎。此病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是

瘀点、瘀魔的有无

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