正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

B

题目：苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

解析：B

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[单选题]ABC复苏方案指什么? ()

气道，呼吸和循环

[单选题]足月新生儿，生后3天，因胎膜早破26小时剖宫产娩出，出生体重2400g，出生无窒息。生后2天吃奶差，呕吐，面色发绀，皮肤、巩膜黄染。查体：体温不升，反应差，前囟平，心率150次／分，双肺无明显异常，腹部稍胀，肝肋下3 em，四肢肌张力低。白细胞21×109／L，中性粒细胞0．88，血清总胆红素289μmol／L，血型为O型，母亲A型。该病儿最可能的诊断是

新生儿败血症

解析：新生儿ABO溶血病见于母亲为O型，子为A或B型情况下，而且除黄疸外，一般情况较好，无体温不升，反应差、腹胀，血常规正常；新生儿巨细胞病毒感染生后两天发病应为宫内感染，早期感染多有发育异常，并肝脾大，但血常规以淋巴或单核细胞增多为主。有胎膜早破，血常规高，黄疸重，新生儿败血症可能性大；神经系统症状不突出，新生儿脑膜炎、新生儿颅内出血的可能性小。

[单选题]女，10岁。3年前“感冒”后曾有过眼睑水肿，数天后水肿自消，此后有时晨起眼睑轻度水肿，午后即消。2年来夜尿增多。查尿素氮11．8mmol／L，血红蛋白80g／L。最可能的诊断是

慢性肾炎急性发作

[单选题]5岁患儿，生后3个月发现心脏杂音，曾患4次肺炎，胸骨左缘3、4肋间Ⅳ级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：右心室血氧高于右心房。

室间隔缺损

[单选题]最适当的辅助检查是

血电解质测定

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