正确答案:

原发性（家族性）

A

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Gris celli综合征、x连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]濡脉的脉象表现为（ ）

脉来浮而细软

[多选题]血证的主要病因为（ ）

热伤血络

气不摄血

瘀血内阻

[多选题]白豆蔻的主治病证是（ ）

湿阻中焦证

胃寒呕吐证

脾胃气滞证

[多选题]心源性休克的诊断依据包括

有急性发作或急性加重的心肌疾患

意识异常

四肢湿冷，皮肤花纹，黏膜苍白或发绀，毛细血管再充盈时间＞2s

心率快，脉搏细速或不可及

少尿或无尿

[多选题]下列选项中，不属于"热重于湿证"的临床特点的是（ ）

黄疸晦黯如烟熏

舌质淡苔白腻

脉濡细

[多选题]维生素A具有下列哪些功能

构成视觉细胞中的感光物质

维持上皮黏膜层的完整性

促进生长发育

维持免疫系统的功能

维持生殖系统的功能

[多选题]能治皮肤瘾疹、瘙痒的穴位有（ ）

风市

百虫窝

血海

[单选题]会加剧痛痹的邪气是（ ）

寒

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