正确答案:

颈椎MRI 肌电图

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题目：患者女，53岁。2年前无明显诱因右手持筷等精细动作欠灵活，症状渐发展至前臂及上臂，并渐出现肌肉萎缩，很快左上肢亦呈类似表现；约1年后感双下肢力弱。查体：双手及双上肢肌肉萎缩、力弱，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴宾斯基征(+)；感觉、锥体外系及自主神经系统未见异常。

解析：1.患者为中老年女性，主要表现进行性四肢无力伴肌萎缩，查体可见四肢上、下运动神经元性损害，除外运动系统选择性受累外，其他系统尚无累及，故考虑运动神经元病可能性大。临床最常见且需要鉴别的疾病：包括颈椎病性脊髓病、多灶性运动神经元病和肯尼迪病等，颈椎MRI和肌电图能够提供较为直观和详细的信息。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]引起面肌痉挛的疾病有

特发性面神经麻痹

脑干脑炎

外伤

桥脑小脑角肿瘤

[单选题]脊髓痨的病变部位常见于

后索和后根

解析：脊髓痨的病变部位主要在腰骶段的脊髓后索和后根，所以其主要表现为下肢针刺样或闪电样疼痛、进行性共济失调、括约肌功能失调和男性性功能损害。

[单选题]马尾病变引起

双上肢正常，双下肢不对称性下运动神经元瘫痪

解析：马尾神经由腰、骶神经根（L2～S1）组成，故马尾神经根损害可类似腰膨大和脊髓圆锥联合病变的症状，但由于马尾神经走行颇长，病变不同其临床表现也有所差异。一般而言，马尾神经病变的部位越高，其累及的神经根也越多，表现的症状也越广泛。马尾神经病变的特点是常为单侧或双侧不对称，根性疼痛位于会阴部、股部或小腿，常有自发性疼痛放射至会阴及臀部。下肢可有下运动神经元瘫痪的体征，亦可有排便障碍。马尾病变引起双上肢正常，双下肢不对称性下运动神经元瘫痪。

[单选题]一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

[单选题]青年农民，32岁，反复发作抽搐一年，神经系统查体无阳性体征，血常规示嗜酸粒细胞增多，头CT示多发性点状钙化灶，此病人最可能的诊断是

脑囊虫病

[单选题]强直-阵挛性癫痫发作时，瞳孔的改变是

扩大，对光反应消失

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