正确答案: 造血干细胞移植
C
题目:患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。
解析:3.家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。
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