正确答案:

地中海贫血

B

题目：11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺(-)，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]儿童皮肌炎在临床表现和病理改变上与成人不同，下列说法错误的是

食管和胃肠受累

解析：儿童皮肌炎在临床表现和病理改变与成人不同，疾病早期全身广泛性血管炎，后期易发生钙质沉着，而雷诺现象及并发恶性肿瘤者少见。

[多选题]新生儿胆红素脑病的警告期的表现有

嗜睡

吸吮无力

拥抱反射减弱

[单选题]明确诊断后首先应选择的液体是

2:1等张含钠液(液体组成为；生理盐水:1.4%碳酸氢钠)

解析：A。对于休克的中度脱水患儿开始应快速输入等渗含钠液生理盐水或2:1液。

[单选题]严重水肿者激素治疗初期可有

水肿加重

[多选题]目前最适当的处理是

祛除诱因

水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

[单选题]治疗遗尿症下列错误的是

口服硫酸锌制剂

[单选题]本病最主要的治疗措施为

注射胸腺素或转移因子

解析：A。WAS患者膜蛋白糖苷化障碍，故CD43等表达障碍。随年龄增长，病情加重。淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。

[单选题]急性小脑共济失调常见的语言障碍是

构音障碍

[单选题]应当告知家长

频繁复发则预后差

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