正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为控制惊厥首选的药物是

苯巴比妥钠

解析：苯巴比妥作用持续时间长，安全范围大，呼吸抑制等副作用小。皮质激素因有延迟神经发育的副作用，现新生儿不主张用。

[单选题]患儿，男，9岁，眼睑水肿3天，伴茶色尿，血压16／12 kPa，2周前有发热、咽痛。尿常规：蛋白(++)，红细胞：40～50／HP，白细胞8～10／HP。该患儿最可能的临床诊断是

急性肾炎

解析：患儿急性起病，水肿、肉眼血尿、血压偏高，有呼吸道感染史，尿常规符合急性肾炎的表现；尿蛋白(++)，不符合肾病综合征大量蛋白尿的表现；既往无血尿史，无反复发作的表现，不符合IgA肾病；目前无发热、腰酸、腰痛，以血尿为主，尿白细胞未大于10／HP，不应考虑肾盂肾炎；患儿为男性，无多系统损害表现，不应考虑。

[单选题]该患儿手术时机选择

紧急手术

[单选题]闭塞性毛细支气管炎的主要病理改变是

毛细支气管炎合并间质性肺炎

[多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。

溶血性贫血

解析：答案：C

[单选题]表现为吸气性呼吸困难的疾病是

急性喉炎

解析：急性喉炎引起的是上气道梗阻，表现为吸气性呼吸困难。支气管异物、毛细支气管炎和哮喘均为呼气性呼吸困难。气胸可为混合性呼吸困难。

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