正确答案:

肝豆状核变性

E

题目:女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环,最可能的诊断

解析:E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化,反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等;神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等,晚期精神症状更为明显;角膜K-F环常随神经系统症状出现,是本病特有的体征,初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]急性肾炎并发急性肾衰出现少尿的主要原因是
  • 肾小球滤过率下降

  • 解析:D。由于感染或其他的原因引起血管内有效循环量减少,肾血流减少,表现为肾实质血管收缩,血管阻力增加,靠近髓质血管床开放,皮质缺血,肾小球率过滤降低,出现少尿。

  • [单选题]首选的治疗方案是
  • 糖皮质激素+免疫抑制剂


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