正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿迁延性肺炎的病程为

1～3个月

解析：小儿肺炎按病程分：1个月以内者称急性肺炎，1～3个月为迁延性肺炎，3个月以上为慢性肺炎。

[单选题]患儿，女，10岁，发热伴眼睑水肿6天；尿蛋白(+++)，红细胞15～30／HP，血红蛋白80g／L，血白细胞4．5×109／L，血小板87×109／L，ASO1：800，血BUN 4．0mmol／L，C3降低，按急性肾炎治疗2周后，尿检无好转。应考虑什么诊断

狼疮性肾炎

解析：该病例病史基本符合急性肾炎，但尿蛋白偏高，肉眼血尿持续时间较久。急进性肾炎病情发展快，少尿、无尿、肾功能不全；IgA肾炎以反复发作肉眼血尿为特点，一般不水肿；遗传性肾炎以反复发作血尿为主，多伴有高频区耳聋或眼病；乙肝病毒相关性肾炎以蛋白尿表现为主，伴乙肝史。上述几种情况与患儿不符，本例为10岁女孩，除肾炎表现外还有发热，白细胞、血小板偏低，补体降低等，故D的可能性大。

[单选题]红细胞生成缺铁期最具特征的诊断指标是

红细胞游离原卟啉测定

解析：血清铁蛋白可较敏感地反映体内贮存铁情况，在铁减少期已经降低。红细胞游离原卟啉升高是红细胞内缺铁的指标。

[单选题]治疗该病首选的药物是

阿司匹林

解析：川崎病治疗的关键是减轻血管炎症及抗血小板凝集，所以首选阿司匹林。

[多选题]念珠菌病的诱发因素有

长期使用广谱抗生素

长期使用肾上腺皮质激素

白细胞减少，T淋巴细胞功能降低

长期中心静脉或导管留置体内

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