正确答案:

遗传性球形细胞增多症

E

题目：男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。

解析：该年青男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症。其余四种疾病均不像。遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传；脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻、完全和彻底的治愈。

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