正确答案:

PNH

E

题目:男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,血红蛋白90g/L,网织红细胞3.8%;Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例应诊断为

解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]铁染色显示细胞外铁增加、细胞内铁减少的疾病是
  • 慢性肾炎

  • 解析:骨髓中的储存铁分为细胞外铁和细胞内铁。细胞外铁主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中,细胞内铁是指存在于中幼红细胞、晚幼红细胞及成熟红细胞中的铁(包括铁粒幼红细胞、环形铁粒幼红细胞及铁粒红细胞)。感染、肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、血色病等,细胞外铁明显增加而铁粒幼红细胞减少。

  • [单选题]血涂片中可同时出现basophilic stippling cell、cabot’s ring、Howell-Jolly’s body 、nucleated erythrocyte 和polychromatic 5种红细胞的贫血类型是
  • 溶血性贫血


  • [单选题]血液分析仪红细胞直方图的纵坐标代表
  • 红细胞相对数量

  • 解析:红细胞直方图,横坐标为红细胞体积,纵坐标为不同体积细胞的相对频率。

  • [单选题]缺血再灌注损伤的发生机制中最主要的、为人们公认的是
  • 氧自由基损伤


  • [单选题]关于POX和SBB染色的临床应用,下列说法正确的是
  • 旧涂片不宜用POX染色

  • 解析:POX和SBB染色的意义相似,两者是同一类细胞化学染色,但POX的特异性高于SBB,而SBB的敏感性高于POX,但SBB染色较烦琐,所以临床上首选POX,当POX阴性者可加做SBB。SBB染色可用陈旧的涂片,而POX染色要求新鲜涂片。

  • [单选题]原始细胞CD41阳性的急性白血病属FAB分类的
  • ALL-M7

  • 解析:CD41为巨核细胞系分化发育过程中特异性标记,而根据中国急性白血病分型标准,巨核细胞白血病归于M7亚型。

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