正确答案: 多聚谷氨酰胺扩增脊髓小脑共济失调
A
题目: 患者女,38岁,因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史:祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现,发病年龄逐代提前。神经系统查体:慢眼动,水平眼震,构音障碍,指鼻、跟膝胫试验欠稳准,步态不稳,步基宽,摇晃,肌张力增高,下肢腱反射消失,双侧病理反射阳性。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]中枢神经系统常见的感染途径包括以下哪几种
血行感染
直接感染
神经逆行感染
[多选题]小舞蹈病的病理改变是可逆性炎症改变和神经细胞弥漫性变性,侵犯的部位是
小脑齿状核
黑质
大脑皮质
丘脑底部
纹状体
解析:小舞蹈病与风湿热关系密切,一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现,小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积,证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病,即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。故选ABCDE。
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