正确答案:

白细胞黏附分子缺陷病

D

题目：外周血中性粒细胞增高的疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]关于胸外心脏按压描述正确的是：( )

摆好手与手指的位臵后要用足够的压力使胸骨下陷约前后径1/3的深度

[单选题]肺炎链球菌肺炎的主要病理改变是

肺实质病变

[单选题]在吮指癖小儿的手指上涂苦味油膏的治疗属

厌恶疗法

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