正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]刘宝宝，足月产，7天，皮肤、巩膜黄染，血清总胆红素203umol/L，最可能的诊断是：()

生理性黄疸

解析：答案：C

[单选题]7个月婴儿，呕吐、腹泻3天，大便为黄色水样便，每天10次左右，尿量极少。查体：精神萎靡，面色苍灰，口唇干燥，呈樱红色，前囟眼窝明显凹陷，四肢冰冷，脉搏细，150次／分。该病儿补液应首选

1．4％碳酸氢钠，20ml／kg

解析：T波低平、双相或倒置，出现U波是低血钾的典型心电图改变。

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