正确答案:

肝豆状核变性

A

题目：男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。

解析：1.患者为青年，同胞中有类似病史，7年前有肝病史，临床表现为言语不清，走路不稳，有明显肢体颤抖，体检发现呆板、笨拙、构音困难，有双手粗大震颤和四肢齿轮样强直，为一典型的肝豆状核变性病例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样动作为特征，容易鉴别，而帕金森病或综合征可以有与本例类似临床表现，但本病为变性疾病，多见于中、老年，多无遗传家族史，病程较长，缓慢进展，另外检查角膜有无K-F环、血清铜及代谢物检查也有助鉴别。

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