正确答案:

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

A

题目：患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

解析：自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]首先应做的化验检查是

血小板计数

解析：A。外周血象血小板计数100×19/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[单选题]与该患儿密切接触的表妹应如何预防

口服磺胺药3天

[单选题]患儿饮食凋整方案应是

按现有体重，每日热量从165～230kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg

解析：E。中、重度可参考原来的，饮食情况，从每日165～230kJ/kg(40～55kcal/kg)开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日500～727kJ/kg(120～ 170kcal/kg)，并按实际体重计算热能需要。

[单选题]患儿女，5岁。尿频、尿急、尿痛5天，体温39．5℃，左肾区有叩击痛，尿常规蛋白(++)，白细胞满视野，红细胞5～10个／HP。

做中段尿细菌培养后立即给抗革兰阴性杆菌药物

[单选题](33～40题共用题干)

血钠125mmol/L

解析：E。血清钠低于130mmol/L为低钠血症。

[单选题]营养性缺铁性贫血患儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎、肺脓肿，血 RBC3×1012(上标)/L，Hb65g/L,经头孢唑啉静脉点滴，口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不上升，血象无改变，最佳治疗选择是

肌注右旋糖酐铁

解析：A。注射铁剂：其适应证是：①诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；②口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。该患儿符合第一条，而且尚不够输血指征。

[单选题]生后6天女孩,早产2周,双侧大腿外侧皮肤发硬,肿胀,压久轻度凹限,经医生检查诊断为新生儿硬肿症。治疗原则不包括( )。

给予镇静剂

[单选题]对于病人的诊断，无关的检查是

脑血管造影

解析：C。重症肌无力，眼肌型最多见。单纯眼外肌受累，多数从一侧开始，然后发展为两侧，表现为眼睑下垂，睁闭眼无力，部分患儿可有其他眼外肌受累症状，即物理特征是晨轻暮重，休息后减轻，新斯的明或依酚氯铵试验有助于诊断，严禁用加重神经肌肉接头传递障碍的药，如氨基苷类抗生素、心得安等。

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