正确答案:

5～14岁发病、男孩居多 尿17-羟类固醇下降 可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状 色素沉着、皮肤变黑 血清皮质类固醇水平下降

ABCDE

题目：肾上腺脑白质营养不良的临床表现为

解析：肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列选项中，不属于痿病常见病因的是（ ）

情志失调

[多选题]临床治疗时，应慎用寒凉药物的季节是（ ）

秋

冬

[多选题]昏迷病人的检查项目包括

瞳孔

眼底

偏瘫体征

脑膜刺激征

脑干功能

解析：昏迷病人的检查项目包括：1眼征，眼底，眼球位置，眼球运动2对疼痛的刺激反应，3有无偏瘫体征，4有无脑干功能障碍等5病呼吸形式6脑膜刺激征等。故选ABCDE

[单选题]古代养生家主张咽而不吐，以养肾精的物质是（ ）

唾

[多选题]Guillain-Barre综合征不出现

细胞蛋白分离

病理反射

解析：感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。

[多选题]有骨髓与肝损害的抗痫药物有

非氨酯

卡马西平

苯妥英钠

丙戊酸钠

[多选题]运动神经元病的病因和发病机制包括

谷氨酸兴奋毒性

氧化应激

病毒感染

线粒体功能障碍

自身免疫机制

解析：一些证据支持下列机制成为潜在的MND病理生理学的影响因素，它们包括神经微丝结构和功能障碍、线粒体损伤和功能障碍、谷氨酸兴奋毒性、继发于自由基毒性的氧化损伤和继发于小胶质细胞激活的神经再生受损。

[多选题]小脑后下动脉综合征的表现有

眩晕、呕吐、眼球震颤

交叉性感觉障碍

声嘶、吞咽困难

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