正确答案:

法洛四联症

D

题目：X线检查有肺缺血性改变的先心病是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符合

已明确是由于不恰当治疗的结果

[单选题]诊断癫痫的主要辅助检查为

脑电图

解析：C。脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查。

[单选题]若患儿突然发生大咯血，以下哪项处理最恰当

垂体后叶素静脉滴注

解析：患儿有咳嗽、低热、咯血、消瘦，体重仅28kg，无贫血貌，以右上肺病变为主，因此应想到肺结核可能，故需补充有无传染病接触史。入院后抗感染治疗1周仍咳嗽，为明确诊断需做痰液检查找抗酸杆菌。最可能的诊断是肺结核。若突然发生大咯血，应按Ⅲ度咯血的治疗方法，静脉滴注垂体后叶素。

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