正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，男，2岁。发热伴轻咳半天，精神好，无吐泻，尿正常。入院前5分钟突然惊厥。查体：体温40℃，神志不清，双眼上翻，口角抽动，口吐白沫，口周青紫，颈部无抵抗感，咽部充血，心肺无异常，病理征(-)。可能的诊断为

高热惊厥

[单选题]患儿，2岁。百日咳后持续发热半月余，体温38℃左右，易倦纳差，消瘦，近1周头痛，烦躁，时有呕吐，体检：心肺听诊无异常，肝肋下1．0cm，颈强 (±)，脑脊液：外观清，蛋白(+)，细胞数：80×106／L，糖：2．5mmoL／L，氯化物115mmol／L。诊断为

结核性脑膜炎

[单选题]如果考虑患儿有呼吸道纤毛功能缺陷，需进行的相关检查为

纤维支气管镜活检

解析：反复呼吸道感染病因复杂，包括免疫缺陷疾病、先天性畸形、慢性病灶、环境因素等。本题着重在反复呼吸道感染的辅助检查，对于长期反复、慢性流涕者需要考虑有无慢性鼻窦炎，因此需要鼻窦柯氏位拍片。为明确下呼吸道细菌感染，需要支气管分泌物培养，并进行抗生素治疗。免疫学检查方面，对中性粒细胞缺陷的免疫学筛查为XBT(四唑氮蓝)。还有部分患儿有呼吸道先天性缺陷，如纤毛不动症，需要通过纤维支气管镜取活检证实。

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